Konjenital Lipodistrofi: Bir Olgu Sunumu

Özet

Konjenital lipodistrofi ender görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalarda yağ dokusu neredeyse yok denecek kadar azdır, diyetle alınan ve endojen yağ metabolik olarak önemli dokular olan kas dokusu ve karaciğerde anormal şekilde depolanmaktadır. Metabolik sendroma benzer şekilde dolaşımdaki trigliserit düzeyinin yüksekliği (hipertrigliseridemi) ve yüksek dansiteli lipoprotein (HDL) düşüklüğü ile seyreden dislipidemi, disglisemi ve insülin direnci görülmektedir. Konjenital lipodistrofide yağ içeriği düşük, orta zincirli trigliseritlerden zengin diyet tedavisi önerilmektedir. Bu şekilde normal büyüme gelişme desteklenerek trigliserit düzeyinde düşüş sağlanabilmektedir. Bu makalede, konjenital lipodistrofili bir olguda uygulanan diyet tedavisinin yönetimi tartışılacaktır.