Konjenital Lipodistrofi: Bir Olgu Sunumu

  • Nurcan Bağlam Hacettepe Üniversitesi, İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Beslenme ve Diyet Ünitesi, Ankara
  • Hülya Gökmen Özel Hacettepe Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi, Beslenme ve Diyetetik Bölümü, Ankara
  • Ali Dursun Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Bilim Dalı, Ankara
  • H. Serap Sivri Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Bilim Dalı, Ankara
  • Ayşegül Tokatlı Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Bilim Dalı, Ankara
  • Turgay Coşkun Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Bilim Dalı, Ankara
Anahtar Kelimeler: Konjenital lipodistrofi, beslenme

Öz

Konjenital lipodistrofi ender görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalarda yağ dokusu neredeyse yok denecek kadar azdır, diyetle alınan ve endojen yağ metabolik olarak önemli dokular olan kas dokusu ve karaciğerde anormal şekilde depolanmaktadır. Metabolik sendroma benzer şekilde dolaşımdaki trigliserit düzeyinin yüksekliği (hipertrigliseridemi) ve yüksek dansiteli lipoprotein (HDL) düşüklüğü ile seyreden dislipidemi, disglisemi ve insülin direnci görülmektedir. Konjenital lipodistrofide yağ içeriği düşük, orta zincirli trigliseritlerden zengin diyet tedavisi önerilmektedir. Bu şekilde normal büyüme gelişme desteklenerek trigliserit düzeyinde düşüş sağlanabilmektedir. Bu makalede, konjenital lipodistrofili bir olguda uygulanan diyet tedavisinin yönetimi tartışılacaktır.

İndirmeler

İndirme verileri henüz mevcut değil.
Yayımlanmış
2014-12-15
Nasıl Kaynak Gösteririm
1.
Bağlam N, Gökmen Özel H, Dursun A, Sivri HS, Tokatlı A, Coşkun T. Konjenital Lipodistrofi: Bir Olgu Sunumu. Bes Diy Der [Internet]. 15 Aralık 2014 [a.yer 18 Ocak 2021];42(3):266-9. Erişim adresi: https://beslenmevediyetdergisi.org/index.php/bdd/article/view/194
Makale Türü
Olgu Sunumu