Glikojen Depo Hastalığı Tip IIIa: Olgu Sunumu

  • Yasemin Atik Altınok Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Beslenme Bilim Dalı, İzmir
  • Sema Kalkan Uçar Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Beslenme Bilim Dalı, İzmir
  • Mahmut Çoker Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Metabolizma Beslenme Bilim Dalı, İzmir
Anahtar Kelimeler: Glikojen depo hastalığı, hipoglisemi, diyet tedavisi, çiğ mısır nişastası

Öz

Glikojen depo hastalığı (GDH), glikojen sentezi ya da salınımında görevli enzimlerden birinin yokluğu veya yetersizliği sonucu gelişen, otozomol resesif geçişli doğuştan karbonhidrat metabolizması bozukluğudur. Hasarlı enzimin metabolik yoldaki lokalizasyonu ile ilişkili olarak farklı GDH subtipleri tanımlanmıştır. Hepatik tutulumlu GDH olgularında hipoglisemi, açlık sırasında hepatik glikojeninin glukoz kaynağı olarak kullanılamamasına bağlı olarak gelişen temel semptomdur. GDH Tip I, III ve VI de beslenme tedavisi ile daha iyi metabolik kontrol sağlanır. Beslenme tedavisinde amaç normoglisemi sağlamak için gün boyunca diyetle sürekli glukoz kaynakları sağlamak, normal büyüme ve gelişmeyi devam ettirmektir. Bu makalede GDH Tip IIIa tanısı ile izlenen olgunun tedavisinde tıbbi beslenmenin yönetimi ve önemi tartışılacaktır.

İndirmeler

İndirme verileri henüz mevcut değil.
Yayımlanmış
2014-04-15
Nasıl Kaynak Gösteririm
1.
Atik Altınok Y, Kalkan Uçar S, Çoker M. Glikojen Depo Hastalığı Tip IIIa: Olgu Sunumu. Bes Diy Der [Internet]. 15 Nisan 2014 [a.yer 20 Temmuz 2019];42(1):86-8. Erişim adresi: https://beslenmevediyetdergisi.org/index.php/bdd/article/view/169
Makale Türü
Olgu Sunumu