Rett Sendromlu Hastalarda Diyetle Alınan Yuksek Enerji ve L-Karnitinin Bazı Antropometrik, Biyokimyasal Bulgular İle Bilişsel Gelişime Etkisi

Özet

Bu araştırma Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı tarafından takip edilen, yaşları 2-15 y ıl arasında değişen, tedavi edilmekte olan Rett Sendrom ’lu 24 çocuk üzerinde yürütülmüştür. Hastaların günlük enerji gereksinimleri yaş, cinsiyet ve ağırlık esasına dayanan Schofıeld formülleri kullanılarak hesaplanmıştır. Enerjinin / o55-60’ı karbonhidratlardan, %13-15’i proteinlerden ve % 2 5 -3 0 ’u ya ğlardan gelecek şekilde katnitin içeren enteral ürünlerle desteklenmiş kişiye özel diyetler hazırlanmıştır. Çocuklara 50- lOOmg/kg L-karnitin oral suplament olarak başlanmıştır. Araştırma kapsamına alınan tüm çocukların anne ve babalarına özel beslenme eğitimi verilmiştir . Rett sendromlu çocukların y'o25.0 inin çalışma öncesi ağırlıkları 5 persentilin altında iken, çalışma sonrası 5 persentilin altındaki hasta sayısı %12.52'ye düşmüştür. Aradaki fa r k istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0.05). Bireylerin çalışma öncesi ve sonrası vücut ağırlığı ve boy uzunluğu ile üst orta kol çevresi değe rle ri arasında doğrusal yönde anlamlı bir ilişki vardır(p<0.01). Çalışma öncesi serum total kalsiyum 9.32±20.58 mg/dl iken çalışma sonrası 9.51 ±0.54 mg/dl olarak bulunmuştur, fark istatistiksel olarak anlamlıdır (p<0.05). Çalışma öncesi 17 bireyin kemik mineral dansitelerinin Z skor ortalaması 2.37±1.14’tiir. Bireyletin çalışma öncesi enerji, protein, karbonhidrat, yağ ve kalsiyum atımlarının çalışma sonrası 3 günlük besin tüketimleri ile karşılaştırıldığında önemli derecede az olduğu görülmektedir (p<0.01). Çalışma sonrası, çalışma öncesine göre bilişsel gelişime ilişkin sorulara verilen olumlu yanıtlarda artış görülmüştür. Bu çalışmanın sonunda Rett sendromlu çocuklara uygulanan yüksek enerjili diyetin ve verilen L- karnitinin antropometrik ölçümler, bazı biyokimyasal parametreler ve bilişsel gelişim üzerine önemli olumlu etkilerinin olduğu saptanmıştır.