Çocukluk ve Adolesan Çağı Adrenolökodistrofisinde Beslenme Tedavisinin Etkinliği

Özet

Amaç: Bu araştırma, çocukluk ve adolesan çağı adrenolökodistrofisinde (ALD) beslenme tedavisinin hastaların plazma çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) düzeyleri üzerine etkisinin olup olmadığını saptamak amacıyla planlanmış ve yürütülmüştür. Bireyler ve Yöntem: Bu araştırma Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı tarafından izlenen, yaşları 5-15 yıl arasında değişen, tedavi edilmekte olan ALD’li 4 çocuk üzerinde 2 ay süre ile yürütülmüştür. Hastalara uygulanan diyet tedavisinde Lorenzo’nun yağı (enerjinin %20’si olacak şekilde) ve gliserol trioleat (GTO) yağı (enerjinin %10-15’i olacak şekilde) kullanılmış, C26:0 yağ asidi kısıtlı (<3 mg) ve doymuş yağların yasak olduğu bir diyet düzenlenmiştir. Hastalara elzem yağ asidi olarak omega-3 yağ asidi desteği (2g/gün) verilmiştir. Bireylerin araştırma süresince 2 haftada bir, günlük besin tüketim kayıtları alınmıştır. Araştırma başında ve sonunda bireylerin plazma çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) düzeyleri ölçülmüştür. Bulgular: Bireylerin çalışma öncesi ve çalışma süresince aldıkları enerji, yağ, C26:0, Lorenzo’nun yağı ve gliserol trioleat yağı miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı değişiklikler olmuş (p<0.05), protein alımlarında anlamlı bir değişiklik olmamıştır (p>0.05). Çalışmaya katılan 3 bireyin plazma C26:0 ve C24:0 düzeylerinde istatistiksel olarak anlamlı olmayan bir düşüş gözlenmiştir (p>0.05). Bireylerin çalışma öncesi ve çalışma sonrası plazma C22:0 düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0.05). Çalışma öncesi ve sonrası C26:0/ C22:0 ve C24:0/C22:0 oranları da değerlendirilmiş ve bu değerler arasında da anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0.05). Hastaların önerilen Lorenzo’nun yağı miktarlarına uyumu ile plazma çok uzun zincirli yağ asitlerindeki değişim arasındaki ilişki incelenmiş, pozitif belirgin korelasyon olmasına rağmen istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunamamıştır (p>0,05). Sonuç: Çocukluk ve adolesan çağı adrenolökodistrofide diyet tedavisinin etkin olabileceği saptanmıştır. Enerjinin %20’si Lorenzo’nun yağından, %10-15’i GTO yağı ve diyet yağından gelmek üzere, <3 mg/gün C26:0 içeren beslenme tedavisi hastalara önerilebilir.