Fenilketonüri Hastalarının Tıbbi Beslenme Tedavisinde Glikomakropeptitlerin Kullanımı

Özet

Fenilketonüri (PKU), fenilalanin hidroksilaz enziminin yetersizliği nedeniyle kanda fenilalaninin yükseldiği bir hastalıktır. Hastalara fenilalanin kısıtlı diyet uygulanarak kanda fenilalanin seviyelerinin yükselmesi önlenir. Fenilalanin kısıtlı diyet tedavisinde doğal fenilalanin kaynağı olan proteinler diyetten çıkarılır. Hastanın protein ihtiyacını karşılamak için fenilalanin içermeyen amino asit bazlı protein ikameleri diyete eklenir. Fakat bu protein ikamelerinin tatları genellikle beğenilmez. Bu nedenle alternatif protein ikamelerine yönelik çalışmalar yapılmıştır. Peynir altı suyu bazlı doğal bir protein olan glikomakropeptit (GMP) içeriğinde kalıntı miktarda fenilalanin içerdiğinden alternatif protein ikamesi olarak düşünülmektedir. Bu derlemenin amacı; PKU yönetiminde GMP’nin rolünü inceleyen çalışmaları değerlendirmektir. Yapılan incelemelerde protein ikamesi ihtiyacının tamamının GMP bazlı protein ikameleri ile karşılanmaması ve diyette belli bir miktar fenilalanin içermeyen amino asit bazlı protein ikamelerine yer verilmesi gerektiği, çocuk PKU hastalarında GMP’nin içerdiği fenilalaninin riskli olduğu, çocuklarda kullanılabileceği fakat GMP’den gelen fenilalanin miktarının günlük fenilalanin alımından düşülmesi gerektiği, GMP’nin iştahı baskıladığı ve tadının iyi olduğu, kan fenilalanin ve tirozin seviyelerine, mikrobiyota ve kemik sağlığı üzerine olan etkilerini belirlemek için daha fazla sayıda çalışma yapılması gerektiği sonucuna ulaşılmıştır.